Prof. Pietro MORTINI

Sono incluse sotto il gruppo delle anomalie cranio facciali un numero piuttosto elevato di condizioni che possono influenzare la forma della testa e del viso di un bambino. Una revisione completa non può essere presentata qui, ma verranno elencate piuttosto alcune caratteristiche di base.
Quando un bambino nasce, le ossa del cranio sono in realtà una raccolta di molte ossa più piccole che si congiungono in punti noti come suture. La più evidente tra queste è la fontanella anteriore o “punto debole”, dove si incontrano quattro ossa. Con la crescita del cervello, la presenza delle suture permette una rapida espansione in modo simmetrico. È il cervello che, in circostanze normali, determina essenzialmente la dimensione e la forma della testa. Se per qualsiasi motivo uno o più suture si saldano precocemente il cervello è costretto a crescere in una direzione differente, nella direzione in cui le ossa craniche non oppongono resistenza. Questo è come far gonfiare un palloncino, ma pinzandolo mentre si gonfia. L’aria entra e fa aumentare il volume del palloncino ma esso si gonfia nella direzione opposta a dove lo si sta pinzando.

Questa condizione è nota come craniosinostosi o craniostenosi. Alcune di queste condizioni sono ereditarie e associate ad altri problemi di sviluppo. La maggior parte però sono sporadiche e non associati a problemi di sviluppo. Alcuni craniosinostosi possono essere rilevate al momento della nascita, mentre altri non sono evidenti per diversi mesi. Poiché è nel primo anno di vita che si verifica più rapidamente la crescita della testa, di solito è momento cruciale per la diagnosi e il trattamento di queste condizioni.

Alcune di queste condizioni sono così evidenti che un medico può fare la diagnosi semplicemente esaminando il bambino. In altri casi può essere necessario uno studio radiografico. Probabilmente lo studio più popolare è una scansione TC tridimensionale, anche se Alcune condizioni possono essere dimostrate con un semplice set di radiografie craniche. Purtroppo, talvolta, nessun test radiologico singolo è sufficiente per fare una diagnosi chiara. In questi casi può essere meglio aspettare da qualche settimana a mesi per vedere se la condizione patologica progredisce o regredisce.

Ciò che è probabilmente diventato l’argomento più caldo dal punto di vista pratico è il bambino che sviluppa una planarità sul lato posteriore della testa. Diversi anni fa, alcuni ricercatori hanno determinato che la SIDS (sindrome della morte improvvisa infantile) può essere collegato a bambini che dormono faccia in giù. La raccomandazione per questi bambini è stata di farli dormire quindi su un fianco o di spalle. Ciò ha comportato un grande aumento del numero di neonati con teste piatte. Spesso vi è un rigonfiamento associato della fronte e uno spostamento dell’orecchio sullo stesso lato dell’appiattimento. La grande maggioranza di questi bambini non hanno una sinostosi, ma piuttosto una condizione nota come “positional molding” o “lambdoidea pigra”. La sutura coinvolta è appunto la sutura lambdoidea. La maggior parte di questi bambini dovrebbe migliorare senza intervento chirurgico utilizzando sia tecniche di riposizionamento o un casco appositamente modellato. Raramente è necessario ricorrere alla chirurgia.

Il timing e il tipo di intervento chirurgico dipendono molto dal tipo di sinostosi e dalle preferenze del neurochirurgo. Spesso queste operazioni sono eseguite da un gruppo di chirurghi compreso un chirurgo plastico specializzato in chirurgia cranio facciale oltre al neurochirurgo. La maggior parte delle operazioni vengono eseguite nel primo anno di vita, e alcune anche nei primissimi mesi di vita.
I genitori spesso si chiedono quale sia la necessità dell’operazione se il bambino sta bene. La risposta è un po controversa. Ad un certo momento, se non si tratta la sinostosi, la pressione può aumentare nella testa e causare danni al parenchima cerebrale. Fortunatamente ciò è probabilmente vero in una minoranza di casi. Ciò che è vero è che la maggior parte di queste condizioni causerà una marcata deformazione al cranio e alla faccia con cui il bambino dovrà convivere per tutta la vita. Questi due motivi sono di solito percepiti come sufficienti a giustificare i rischi della chirurgia.
La maggior parte delle operazioni richiedono una rimozione piuttosto estesa, un rimodellamento e infine il riposizionamento del cranio. Questo è spesso associato a perdita di sangue sufficiente a richiedere una trasfusione. Fortunatamente queste operazioni sono fatte in elezione e la donazione di sangue può essere un’opzione. Esistono a disposizione molte tecniche differenti per il riposizionamento sicuro dell’osso a fine operazione. Oltre alle suture chirurgiche e ai fili, possono essere usate placche molto sottili e viti. Questi materiali sono essenzialmente troppo piccole per essere apprezzati sottopelle. In mani esperte, i risultati della chirurgia sono generalmente eccellenti e solo raramente sono necessari ulteriori trattamenti chirurgici.
Negli anni recenti si è a proporre procedure mini-invasive, operando attraverso incisioni della grandezza di un pollice. In alcuni casi viene eseguita la rimozione dell’osso stesso, in altri una rimozione più limitata della sutura fusa seguita dall’impiego di un casco speciale per aiutare il cranio nella rimodellamento del primo anno di vita. Queste procedure minimamente invasive sono generalmente fatte in giovane età, spesso nei primi mesi di vita.