Prof. Pietro MORTINI

Con il termine di malattia di Cushing si identifica l’adenoma ipofisario ACTH-secernente, che è una delle cause della sindrome clinica.

Sintomatologia

Il quadro sintomatologico del morbo di Cushing include una svariata serie di sintomi simili per altro a quelli della sindrome di Cushing.

I sintomi includono:

• Allargamento della fronte e del mento
• Grasso in eccesso intorno al collo
• Comparsa di strie rosso-violacee sui fianchi e sull’addome
• Rapido aumento di peso corporeo particolarmente a livello di tronco e braccia (“Faccia a luna piena”)
• Irsutismo eccessivo
• Diabete mellito
• Amenorrea o dismenorrea
• Ipertensione
• Irritabilità

Diagnosi

E’ anzitutto necessario diagnosticare la Sindrome di Cushing il che può essere reso difficile dal fatto che i sintomi caratteristici si presentano solo nella minoranza dei pazienti.

Alcune indagini biochimiche prevedono i test salivari o ematici a varie ore del giorno e quelli delle urine sulle 24 ore o i test di soppressione del cortisolo. In genere il singolo test non è esaustivo ed è quindi necessario che il paziente si sottoponga a varie indagini per avere una diagnosi risolutiva. Per questo la fase diagnostica spesso vede coinvolto un team medico multidisciplinare con la presenza di endocrinologi, radiologhi, chirurghi e patologi.

Dopo la diagnosi, l’esame con Risonanza Magnetica può determinare se il tumore è visibile.
Risonanza Magnetica
L’utilizzo di Risonanza Magnetica può permettere di identificare microadenomi ipofisari di 1-2 mm invisibili con altre tecniche. Per questo, tale indagine permette di individuare un adenoma ipofisario in circa il 70% dei casi.

E’ però fondamentale che tale test sia eseguito in un centro dove operino esperti di questa patologia e dotati di tecnologie adeguate.

Opzioni terapeutiche

Il trattamento del morbo di Cushing necessita di un team di esperti di vasta esperienza nel settore.
Le opzioni terapeutiche includono:

Trattamento chirurgico

Il trattamento di prima linea della malattia di Cushing prevede l’asportazione chirurgica dell’adenoma ipofisario secernente. Tale approccio implica la rimozione del tumore per via transfenoidale.
Se viene effettuato un intervento efficace, e nel caso di microadenomi, la percentuale di successo terapeutico è molto alta (80 – 85%). Se invece il tumore risulta infiltrare le strutture circostanti la percentuale di successo si attesta sul 50 – 55 %.

L’approccio per via endonasale è minimamente invasivo. Non richiede incisioni craniche.
Tale tecnica può essere estremamente efficace nel garantire una rimozione sicura del tumore, minimizzando al tempo stesso i tempi di ricovero.

Radioterapia

Nel caso in cui non sia possibile la rimozione chirurgica del tumore la radioterapia può essere molto efficace nel controllarne la crescita.