Prof. Pietro MORTINI

Il termine meningioma indica un tumore delle meningi, che sono membrane che rivestono il cranio e racchiudono il cervello. I meningiomi possono derivare da qualsiasi sede in cui siano presenti le meningi (ad esempio, cavità nasali, seni paranasali, orecchio medio, mediastino) e sono generalmente ritenuti a crescita lenta e benigna. Un meningioma può variare nel formato da pochi millimetri a diversi centimetri di diametro.

I meningiomi rappresentano dal 15% al 20% dei tumori intracranici e il 90% dei meningiomi sono intracranici. Si presentano comunemente dalla quarta alla sesta decade di vita. Essi sono più comuni nelle donne e sono rari nei bambini.

I meningiomi della doccia olfattoria crescono lungo i rami nervosi che decorrono tra il cervello e il naso, essi consentono di percepire gli odori. Possono diventare grandi senza causare significativi deficit neurologici o senza evidenza di aumento della pressione intracranica. La perdita dell’olfatto spesso può essere l’unico sintomo. I cambiamenti dello stato mentale solo raramente si manifestano prima che il tumore abbia raggiunto una considerevole dimensione. Quando il tumore raggiunge grandi dimensioni comprime i nervi ottici e il chiasma causando perdita della vista.

I meningiomi dell’ala sfenoidale sono tradizionalmente divisi in tre tipologie: laterale (esterno), centrale, e mediale (interno). I meningiomi laterali (esterni) sono solitamente accompagnati da epilessia, debolezza focale, e difficoltà nell’eloquio quando presenti a sinistra. I tumori mediali (interni) sono soliti comprimere il nervo ottico provocando una precoce perdita della vista unilaterale. Essi possono anche coinvolgere il seno cavernoso causando diplopia e offuscamento del visus.

Cause

Come in quasi tutti gli altri tipi di tumori cerebrali, la causa dei meningiomi non è ben compresa, ma le possibilità che sono state suggerite includono:
• Radiazione, specialmente nei bambini. Ci sono casi di meningiomi che si formano da una frattura, da un’area di cicatrice durale o attorno a un corpo estraneo.
• I pazienti con malattia di von Recklinghausen tendono a sviluppare multipli meningiomi in giovane età. In questi casi, aberrazioni cromosomiche sono regolarmente riscontrate.
• fattori ormonali possono giocare un ruolo nella genesi dei meningiomi; sia recettori per gli estrogeni che per il progesterone sono stati trovati in preparati di meningioma.

Sintomi

I sintomi sono causati dalla compressione del cervello o del midollo spinale. Il tumore ha una predilezione per alcune regioni e produce sintomi e segni specifici a seconda della posizione che occupa. Il decorso clinico di un meningioma prevede tipicamente un periodo di anni.

I meningiomi della doccia olfattoria sono spesso causa di una perdita del senso dell’olfatto. Se raggiungono dimensioni abbastanza grandi, possono anche comprimere i nervi ottici, causando anche sintomi visivi.

I meningiomi dello sfenoide (quelli che crescono sul nervo ottico dietro gli occhi) possono causare problemi visivi, tra cui la perdita di porzioni del campo visivo, o addirittura la cecità. Inoltre, possono causare perdita di sensibilità della faccia, o intorpidimento del viso.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono la presenza di sintomi neurologici o di alcuni segni, che possono includere:
• Cambiamenti nella funzione mentale
• Mal di testa
• Disturbi della vista
• Crisi epilettiche
• Pazienti asintomatici con edema perilesionale, o
• RM indicativa di vicinanza del meningioma ai nervi ottici.

Raramente il paziente riferisce come sintomo la perdita dell’olfatto, anche se di solito è documentato in sede d’esame obiettivo. Tuttavia, se l’olfatto è ancora presente il paziente deve essere messo in guardia circa la perdita di questa funzione, in quanto la perdita acuta può risultare molto fastidiosa.

Diagnosi

Le radiografie standard sono spesso importanti nel rilevare i meningiomi.
Dal 50% al 60% dei casi, la diagnosi può essere sospettata dai cambiamenti evidenziate nelle radiografie del cranio.

La TC è un metodo diagnostico definitivo che mostra il tumore come una massa captante omogeneamente contrasto con margini ben definiti.

La RM, in particolare con il contrasto, può dimostrare con precisione il meningioma e il suo rapporto con le strutture nervose e vascolari.

L’angiografia dimostra la vascolarizzazione del tumore e il suo apporto ematico in preparazione alla chirurgia e ne permette l’eventuale embolizzazione preoperatoria. La angiografia può anche determinare il grado di invasion della carotide interna e dei suoi rami. In rare occasioni, soprattutto nelle recidive di tumore aggressivo, l’occlusione della carotide interna viene considerata prima di effettuare l’intervento. Occasionalmente può anche essere indicata l’embolizzazione dei rami dell’arteria carotide esterna.

Trattamento

Le decisioni di trattamento sono spesso difficili. Prima dello sviluppo della TC e della RM e delle tecniche microchirurgiche era difficile rimuovere completamente questi tumori e i rischi della chirurgia erano molto alti. Con lo sviluppo di tecniche di microchirurgia, alcuni di questi tumori possono ora essere ampiamente rimossi. Resta da stabilire, a lungo termine, quali pazienti beneficino di più dall’intervento chirurgico con l’aumento del rischio di morbilità, quali da una rimozione parziale del tumore seguita da radioterapia, e quali dal solo trattamento radiante.

Le opzioni di trattamento comprendono l’osservazione, la chirurgia e la radioterapia.

• Osservazione: piccoli tumori nei pazienti più anziani che non causano sintomi possono essere monitorati con la risonanza magnetica annuale. Dal momento che questi tumori sono benigni e a crescita lenta non possono causare problemi durante il ciclo di vita di alcuni pazienti.

• Chirurgia: nei pazienti più giovani, in punti critici, e quando questi tumori causano sintomi (comprese le crisi epilettiche), la rimozione chirurgica è la migliore opzione di trattamento. Mentre ogni sforzo è rivolto alla rimozione totale, alcuni tumori presentano una sfida tecnica formidabile perché aderiscono a strutture nervose e vascolari vitali alla base del cervello. I tumori dello sfenoide, per esempio, possono talvolta compromettere le efferenze o le afferenze vascolari del cervello (per es. seno cavernoso o arterie carotidi), rendendo difficile o impossibile la loro complete rimozione. Essi possono anche crescere di grandi dimensioni prima di essere diagnosticati tramite cambiamenti dell’olfatto e alterazioni dello stato mentale difficile da diagnosticare.

• Radioterapia: per i tumori nelle regioni che sono di difficile accesso o in pazienti che sono a rischio considerevole per la chirurgia, la radioterapia è un’opzione. La miglior forma di radioterapia è la radiochirurgia stereotassica. Per i meningiomi benigni, la radiazione è considerata utile palliativo per i tumori inoperabili, per i residui tumorali non resecabili, e per Ie recidive tumorali non resecabili. In alcuni casi, la radioterapia non dovrebbe essere raccomandata come trattamento primario e dovrebbe essere utilizzata solo per il trattamento delle recidive dopo la rimozione subtotale radicale.

Prognosi

I meningiomi sono noti a recidivare. Molti fattori sono relativi alla recidiva, il più importante dei quali è la misura della rimozione originaria. La resezione completa che include la rimozione del margine durale è associata ad un basso tasso di recidiva. Naturalmente, i meningiomi più aggressivi e metastatici sono associati ad un aumento del tasso di recidiva basata sulla biologia dei loro componenti cellulari.

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