Prof. Pietro MORTINI

Il nervo stato-acustico (VIII nervo cranico) include branche che controllano l’equilibrio e la posizione della testa (il nervo vestibolare), e branche che controllano l’udito (nervo cocleare). I neurinomi dell’acustico sono tumori benigni che originano dalla porzione vestibolare del nervo stato-acustico. Intorno ogni fibra nervosa ci sono le cellule di Schwann che formano una sostanza chiamata mielina che isola i nervi e favorisce la conduzione elettrica. Il neurinoma dell’acustico, anche noto come schwannoma vestibolare, origina dalle cellule di Schwann del nervo vestibolare. Gli Schwannomi sono anche chiamati neurilemmomi, neurolemmomi e fibroblastomi periferici.

Sintomi

A causa della localizzazione, i sintomi iniziali dei neurinomi dell’acustico coinvolgono l’udito e l’equilibrio. Tinnito, ipoacusia/anacusia, disequilibrio e vertigini sono comuni e causati da compressione dell’ottavo nervo cranico. Quando il tumore aumenta di dimensioni, si estende nelle cisterne nell’angolo ponto-cerebellare, una regione adiacente al tronco encefalico ed al settimo nervo cranico, che controlla la muscolatura mimica facciale. Quando il tumore è grande abbastanza da comprimere le strutture circostanti, può causare cefalea, parestesie e/o paresi faciale, diplopia, nausea, vomito e idrocefalo, ossia un blocco della normale circolazione del liquido cerebrospinale, il fluido che bagna il cervello ed il midollo spinale.

Diagnosi

Come con molti tumori cerebrali, gli esami strumentali sono essenziali per la diagnosi. Possono essere utilizzati sia la Risonanza Magnetica (RM) sia la Tomografia Computerizzata (TC). In caso di tumori piccoli, le immagini TC possono mostrare esclusivamente un allargamento del meato acustico interno, mentre le immagini di RM possono mostrare solo un ispessimento dell’ottavo nervo cranico. Per entrambi gli studi, viene somministrato un mezzo di contrasto endovenoso, in modo che i neurochirurghi possano discriminare il tumore dal tessuto sano circostante. Tumori più grandi possono distinguersi meglio nelle immagini di RM, e si renderanno evidenti i sintomi causati dai loro effetti sulle strutture circostanti.
Quando ad un paziente viene diagnosticato un neurinoma dell’acustico, vengono generalmente effettuati diversi test funzionali. Questi includono esami audiometrici per verificare l’udito, la Scala di House e Brackmann per valutare il grado di funzionalità del nervo faciale. Questi test forniscono un quadro dettagliato del danno funzionale causato dal tumore, in modo da poter pianificare la chirurgia al fine di preservare lo status pre-trattamento. La preservazione dell’udito è di particolare rilievo: ci sono, infatti, approcci chirurgici che comportanto una perdita d’udito ed altri in grado di preservarlo. La scelta dell’approccio dipende dai risultati dei test funzionali, dalle dimensioni del tumore e e dalle condizioni generali del paziente.

Trattamento

Se un tumore è un piccolo e non provoca sintomi, può essere mantenuto in follow-up piuttosto che trattato immediatamente. Nei casi un cui il trattamento si renda necessario, la rimozione chirurgica è stata considerata la migliore opzione terapeutica. Poiché i neurinomi dell’acustico sono tumori benigni a lenta crescita, la rimozione completa spesso è curativa. La radiochirurgia stereotassica, in particolare la Gamma-Knife, che prevede l’uso di un fascio altamente focalizzato di radiazioni da indirizzare sul tumore, costituisce attualmente un’opzione che non richiede una chirurgia aperta e comporta minori rischi alle aree funzionali del cervello. La radiochirurgia stereotassica, utilizzata di solito per i tumori piccoli, può essere usata per trattare i residui di tumori di grosse dimensioni (maggiori di 3 cm di diametro), qualora la resezione chirurgica fosse subtotale per preservare il nervo faciale.
A causa della complessità e della bassa incidenza di questi tumori, il trattamento sia esso conservativo, chirurgico o radiochirurgico, dovrebbe essere effettuato in ospedali con elevata esperienza nella gestione globale di questi tumori. Il lavoro di equipe è ciò che conduce al migliore risultato per il paziente con neurinoma dell’acustico.

 

Acoustic Neuromas