Prof. Pietro MORTINI

Anche nota come siringomielia e idromielia è più comunemente nota come “siringa”. Essenzialmente, una siringa è una raccolta fluida all’interno del midollo spinale. Sono molte le cause di questa condizione, tra le quali rientrano l’idrocefalo, la malformazione di Chiari, i traumi, la sindrome del midollo ancorato, i tumori e un gran numero di altri casi senza una chiara causa, i cosidetti casi idiopatici. Queste raccolte sono comunemente simili al liquor (LCR). Possono causare sintomi in due modalità. Una è dovuta alla compressione diretta della raccolta fluida sul midollo spinale. I sintomi sono correlati al livello midollare dove si localizza la raccolta che può causare debolezza, intorpidimento, rigidità, dolore, scoliosi e incontinenza, solo per citarne alcuni. Questi sintomi di solito emergono gradualmente.
L’altro modo in cui i sintomi potrebbero manifesterasi è riconducibile alla causa che ha condotto alla formazione della siringa. Per esempio, una siringa potrebbe essere causata da una Malformazione di Chiari e i sintomi potrebbero essere la cefalea o la cervicalgia, nonostante la siringa possa localizzarsi più in basso a livello midollare. La cosa importante per il clinico è riconoscere le possibilità ed eseguire i test più appropriati.
La disponibilità della RMN ha notevolmente migliorato la nostra capacità sia di fare diagnosi sia di seguire queste raccolte. Una volta che una è stata identificata generalmente è utile studiare l’intero sistema nervoso alla ricerca di anomalie associate che potrebbero influenzarne il trattamento. Una volta appurato che la siringa ha un significato clinico (cioè che causa problemi come un danno al midollo spinale o una scoliosi progressiva) l’unico trattamento disponibile è la chirurgia.
Ci sono differenti opinioni su quale sia il miglior trattamento di queste raccolte. Possiamo sintetizzarle come segue. Primo, se vi è una causa evidente (come idrocefalo o malformazione di Chiari) trattare la causa con l’aspettativa che la siringa si risolverà da sola. Secondo, trattare la siringa come il problema iniziale con un intervento di drenaggio (vedi sotto). Terzo, combinare entrambe le opzioni e trattare sia la causa sia la siringa durante la stessa seduta chirurgica.
Le modalità di drenaggio adottate per trattare le siringhe sono diverse. Alcuni chirurghi preferiscono posizionare un piccolo drenaggio o “stent” all’interno della siringa. Si tratta di un tubicino cavo che si estende dall’interno della raccolta midollare all’esterno del midollo spinale dove si trova lo spazio subaracnoideo. Altri preferiscono utilizzare un sistema di shunt simile a quello utilizzato per il trattamento dell’idrocefalo derivando il fluido verso altre cavità corporee come il torace (atrio o più raramente pleura) e l’addome (peritoneo).
Ovviamente il fatto che ci siano così tante opzioni fa capire che nessuno di questi trattamenti risulta essere superiore agli altri. È importante discutere di questi problemi con il neurochirurgo. Qualunque sia il metodo scelto, è corretto eseguire una RMN di follow up dopo l’intervento chirurgico per dimostrare un adeguato drenaggio della raccolta. Come con qualsiasi patologia a carico del sistema nervoso, è essenziale un attento follow up. La maggior parte dei bambini dovrebbe mostrare un parziale, se non completo, miglioramento della sintomatologia.

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