Prof. Pietro MORTINI

L’orbita è uno spazio deliminato da ossa che contiene e protegge il bulbo oculare e permette il passaggio del nervo ottico che collega l’occhio al cervello. La regione orbitale include l’osso circostante e i muscoli che controllano l’occhio, così come i nervi e i vasi sanguigni. Da ciascuna di queste strutture può originare una neoformazione ma i tumori dell’orbita più comuni sono quelli di origine neurale.
I tumori dell’orbita possono originare dalle cellule di Schwann, cellule che si trovano nel tessuto che ricopre i nervi. Questa tipologia di tumori è solitamente benigna e sono denominati neurofibromi o schwanomi possono colpire i nervi della regione orbitale ad accezione dei nervi ottici in cui non ci sono cellule di Schwann.

Il glioma

Another relatively common benign neurological tumor in this area is the optic glioma, a tumor that arises from glial cells, the supporting cells in the brain, which also are found in the optic nerve. Another tumor is the orbital meningioma, which comes from the meninges, the protective covering that surrounds the brain and optic nerves. These tumors may arise within the orbit, or may develop outside the orbit and grow to include it.
Other tumors that occur in and around the orbit include osteomas and ossifying fibromas, which involve bone; hemangiomas and lymphangiomas, which come from the vascular system; rhabdomyosarcoma and fibrous histiocytoma, which arise from developmental cells; skin cancers on the eyelids; and metastatic tumors that spread to the area from other parts of the body.

Sintomi

Uno dei sintomi più comuni di un tumore orbitale è la proptosi cioè la protusione anomala del bulbo oculare. I tumori che coinvolgono le strutture neurali tra cui lo schwannomas, i gliomi e i meningiomi orbitali, in genere si manifestano con gravi danni visivi, tra cui la visione doppia e il la perdita della vista.
I tumori che non involvono le strutture neurali causano problemi visivi meno accentuali a causa della compressione dei nervi cranici. I tumori in questa regione possono anche causare dolore o una sensazione di aumentata pressione nella cavità oculare.

Diagnosi

Come per la maggior parte dei tumori cerebrali, l’indagine diagnostica per immagini è lo strumento essenziale per la diagnosi dei tumori dell’orbita. Tanto la MR che la Tac sono validi approcci. La risonanza magnetica fornisce immagini più dettagliate delle strutture all’interno dell’orbita. Per altre indagini è possibile somministrare al paziente per via endovenosa un mezzo di contrasto che permette al neurochirurgo di meglio visualizzare il tumore tra i tessuti sani. E’ possibile anche effettuare una biopsia dei tessuti tumorali per una diagnosi maggiormente esaustiva.

Trattamento

La maggior parte dei tumori neurologici in questa regione sono di natura benigna quindi in caso di tumori di ridotte dimensioni e che non manifestano sintomi è possibile tenere il paziente sotto periodica osservazione senza intervenire. Tuttavia, quando il tumore causa disfiguring exophthalmos o sintomi visivi, la rimozione chirurgica è la miglior opzione terapeutica. Nei tumori benigni in genere l’intervento chirurgico è risolutivo. Per i rari casi maligni, alla chirurgia può seguire il trattamento radioterapico o chemioterapico. In aggiunta è possibile un approccio con chirurgia stereotassica che permette di focalizzare un fascio di radiazioni direttamente sulle cellule cancerose. L’intervento chirurgico dei tumori dell’orbita richiede in genere un approccio multidisciplinare con team congiunto di neurochirurghi e neurooftalmologi.

Orbital Tumors