Prof. Pietro MORTINI

I cordomi e i condrosarcomi sono tumori che originano dalla crescita di cellule situate in posizione sbagliata durante lo sviluppo. Sebbene derivino da differenti tipi di cellule, spesso si localizzano nella stessa regione (vicino al basicranio), e hanno caratteristiche simili all’imaging e causando possibilmente gli stessi sintomi.

I cordomi si sviluppano da residui della notocorda, una struttura che appare allo stato embrionale e regola la crescita dell’ossatura cranica e della colonna vertebrale. Solitamente, i residui della notocorda formano parte del disco intervertebrale. Un cordoma appare quando delle cellule della notocorda vengono incluse nelle ossa in via di sviluppo. Questi rari tumori hanno una lenta crescita lenta e sono benigni, ma potrebbero invadere le stutture vicine, tendendo a ripresentarsi dopo il trattamento, possono distruggere i tessuti circostanti e potrebbero diffondersi in altre parti del corpo. I cordomi possono localizzarsi in qualsiasi punto lungo l’asse della colonna, ma sono molto più comuni sulla parte più craniale della colonna vertebrale (il basicranio) e alla parte più caudale (il sacro). I Condrosarcomi sono ancora più rari dei cordomi, sono tumori della cartilagine che viene rimpiazzata dalle ossa craniche durante lo sviluppo. Molti di questi tumori hanno una crescita lenta, sebbene in rari casi possano presentarsi in forma aggressiva e maligna.

Sintomi

I Cordomi e condrosarcomi originaono solitamente vicino al basicranio, perciò i sintomi possono presentarsi quando iniziano ad intaccare i nervi cranici in prossimità e il tronco-encefalo. I sintomi potrebbero includere, ma non si limitano solo a questi, mal di testa, diplopia, difetti del campo visivo, ipoacusia, debolezza e disfunzioni ormonali.

Diagnosi

Come per tutti i tumori cerebrali, gli studi neuroradiologici sono essenziali per la diagnosi dei cordomi e dei condrosarcomi. Poichè questi tumori spesso coinvolgono le strutture ossee, le scansioni di tomografia computerizzata (TC) vengono utilizzate e sono fondamentali per valutare il grado di coinvolgimento delle ossa del basicranio. Immagini di risonanza magnetica (MR), inoltre, vengono usate per distinguere i tumori dalle strutture nobili del basicranio. Per entrambe le tecniche (TC e RM), le immagini con somministrazione di mezzo di contrasto intravenoso permettono di meglio visualizzare il tumore distinguendolo dal parenchima cerebrale sano attorno. In alcuni casi il neurochirurgo può usare una RM neuronavigata. Per questo studio, la RM con contrasto viene fatta dopo aver posizionato dei markers appositi (chiamati fiduciali) sul cuoio capelluto del paziente. I fiduciali vengono processati da un computer, che calcola il punto di localizzazione del tumore e crea un’immagine in 3D. Questa immagine verrà poi usata durante l’oprazione per localizzare con precisione il tumore, massimizzare la rimozione dello stesso e minimizzare i danni al parenchima cerebrale circostante.
Anche l’angiografia cerebrale può essere anche utile, in quanto consente di visualizzare le arterie e le strutture vascolari attorno al tumore. Lo studio di queste immagini può aiutare in modo importante il chirurgo evidenziando quali vasi siano direttamente coinvolti nel tumore.
I cordomi e i condrosarcomi possono essere distinti in base alla loro localizzazione (i primi tendono a localizzarsi lungo la linea mediana,mentre i secondi tendono a essere più laterali) ed in base all’esame istologico.

Trattamento

Il trattamento di entrambe queste patologie consiste nella rimozione completa del tumore e radioterapia successiva. Inoltre la radiochirurgia stereotassica, che include l’uso di un fascio di radiazione altamente concentrato sulle cellule tumorali, può essere utilizzato in aggiunta alla chirurgia. Poichè questi tumori hanno la tendenza a ripresentarsi, e questa è una delle maggiori cause di morte, l’asportazione completa del tumore è fondamentale. L’ asportazione completa del tumore, possible mediante diverse procedure chirurgiche combinate, può rivelarsi complicata a seconda della localizzazione dei tumori e del loro coinvolgimento con importanti strutture. Per tale motivo i cordomi e i condrosarcomi sono conosciuti come i tumori benigni più difficili da trattare.

Chordomas and Chondrosarcomas