Prof. Pietro MORTINI

Il clivus è una porzione del basicranio formata delle ossa occipitali e dallo sfenoide. Esso è circondato da strutture neurovascolari del tronco-encefalo, come anche da entrambe le arterie carotidi interne. I tumori del clivus possono essere benigni o maligni; essi possono essere classificati come cordomi o condrosarcoma.

I cordomi sono tumori rari, aggressivi a lenta crescita, e localmente distruttivi che originano dal notocorda, una struttura che embrionale che guida la crescita delle ossa craniche e della colonna vertebrale. Normalmente, i residui della notocorda formano parte dei dischi intervertebrali. Un cordoma si verifica quando parte delle cellule supplementari della notocorda restano racchiuse nelle ossa in via di sviluppo. Questi tumori rari sono lesioni benigne a lenta crescita, ma possono invadere le strutture vicine e tendono a recidivare dopo il trattamento, possono distruggere il tessuto circostante, e possono diffondersi in altre parti del corpo.

I condrosarcomi, che sono ancora più rari dei cordomi, sono tumori originari dalla cartilagine che viene generalmente sostituita dalle ossa craniche durante lo sviluppo, anche se la loro origine esatta non è chiara. La maggior parte di questi tumori sono a lenta crescita, anche se in casi rari possono essere aggressivi e maligni.

I maschi sono colpiti più frequentemente rispetto alle femmine, e questo tumore ha una propensione alla recidiva locale, all’estensione diretta dal sito primario, e alla disseminazione tramite liquido cefalorachidiano e sistemica.

Diagnosi

In alcuni casi la localizzazione,le dimensioni e la consistenza della neoplasia possono orientare il medico sulla diagnosi. In altri casi sono necessari degli esami aggiuntivi, quali ad esempio:
• Esame neurologico- compresa la valutazione dei movimenti oculari estrinseci, udito, tatto, funzioni motorie, salivazione, olfatto, equilibrio e coordinazione
• RM — La risonanza magnetica, che sfrutta i campi magnetici anziche le radiazioni X, può essere utile per distinguere I cordomi e i condrosacomi dai meningiomi.
• TC — La tomografia computerizzata combina una tecnica ai raggi X con la t3ecnologia del computer. La TC è utile per delineare e quantificare il coivolgimento osseo nei tumori clivali. La somministrazione di mezzo di contrasto iodato è fondamentale per aumentare la visibilità della lesione sulle immagini TC.
• Biopsia — Un campionamento di tessuto può essere fatto per analizzarlo successivamente al microscopio. Questo step è fondamentale per avere una diagnosi delle lesioni clivali.

Trattamento

La pianificazione e la rimozione di una neoplasia clivale può essere una delle procedure chirurgiche più complesse e difficili della chirurgia del basi cranio. Quando possibile si cerca sempre di effettuare una resezione chirurgica radicale, in quanto questi tumori hanno una elevata incidenza di recidiva, se non completamente rimossi. Nei casi di resezione subtotale è utile terminare il trattamento con la radioterapia adiuvante con i protoni (Proton Beam) o con Gamma Knife.

Clival Tumors